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“crrt治疗继续,免疫治疗先放一下。”孙立恩重新回到了办公室里,更正了自己的指示后,他低声对帕斯卡尔博士道,“老帕,你跟我出来一下。”
“怎么了?”在综合诊断中心主任的办公室里,帕斯卡尔博士给孙立恩递过来一杯热乎乎的可可,“你脸色不太好看。”
孙立恩坐在沙发上搓着自己的脸,试图组织一下语言。但他很快就沮丧的发现,自己找不到一个合适的接口向免疫学专家提问。
为什么状态栏会出现这种矛盾的解释?为什么一个至少8分起步的sle患者会被认定为静止期?孙立恩的脑子里有太多疑问,但却没有任何办法询问。
“我……”孙立恩又喝了一口热可可,他叹了口气问道,“我感觉有些不对劲。”
“感觉?”帕斯卡尔博士微微皱了皱眉头,他揉搓了一下自己姜红色的头发,琢磨了一下之后问道,“是对诊断?”
“不上来。”戏演到这里,总不能突然放下杯子走人。孙立恩硬着头皮继续表演着,“我总觉得……他的sle和病程有点对不上号——虽然sle的诊断应该是没错。”
“有50的患者会在sle中表现出肾损伤或者肾功能不全。”帕斯卡尔博士似乎非常看重孙立恩的“感觉不对劲”,他努力剖析着可能会出问题的地方。“血管炎导致三支病变这是没问题的,毕竟他的血脂并不高。”
“如果是sle导致的血管炎……”孙立恩敏锐的抓到了一个可能发展起话题的点,“那应该是全身性的吧?”
系统性红斑狼疮导致的血管炎可没有好发区域一,它能够累及众多位置的血管——更多的情况下,狼疮血管炎都出现在体表和肢体末端。大量的免疫复合物会沉积并且阻塞肢体末赌微血管,并且导致坏疽或者干脆肢体坏死。
而王戈的体表一切正常,压根就看不出有任何血管病变的样子。
“他也没有报告自己有雷诺反应,没有肢体疼痛……他什么血管炎的症状都没樱”孙立恩越思路越顺,“他的免疫复合物就这么聪明,只堵他的冠状动脉?这不通。”
“这确实是个疑点,但也不是完全没有可能的。”帕斯卡尔博士点零头,然后又摇了摇头,“系统性红斑狼疮是一种非常诡异多变的疾病。它的大致病变方向虽然都差不多,但具体表现出的症状却差地别。而且每个饶情况都有所不同,或许有什么其他原因导致了这名患者的冠状动脉更加容易出现堵塞——比如先畸形?”
“造影已经做过了,是正常的。”孙立恩继续理着思路,他必须得让帕斯卡尔博士意识到情况有些异常。“而这个肾功能不全也有些疑问。如果他真的有狼疮性血管炎,那么他出现狼疮性肾炎的可能性就有80左右——肾脏对于血液灌注和自身免疫系统疾病都非常敏福在这种情况下,他的肾脏损伤似乎表现的有些太慢了。”
帕斯卡尔博士成功的被孙立恩带偏了方向。他也开始有些迟疑,“这个……确实有点奇怪。”
“就是因为这个,我才一直有些心里不安稳。”孙立恩松了口气,他终于把最重要的事情出来了,“患者的c3c4补体低,抗核抗体阳性,蛋白尿,系统性狼疮的诊断标准对上了三个。要诊断为系统性红斑狼疮基本没有问题。但现在他的症状和病程和sle对不上。”
这就是互相矛盾的地方。静止期的红斑狼疮并不会引发这些症状。
“那就明……”帕斯卡尔博士和孙立恩异口同声道,“还有其他的问题导致了这些症状!”
“什么病会同时导致冠状动脉炎症,蛋白尿和……精神症状?”孙立恩想了想,还是把精神症状加了进来。他实在不认为国家一级抬杠选手能找到女朋友——而且还能感情这么好。
帕斯卡尔博士沉吟了一会,“如果你要问我的话,我的答案是韦格纳肉芽肿。”
韦格纳肉芽肿是肉芽肿性血管炎的旧称,这是一种自身免疫系统疾病。该病变偶尔累及大动脉,主要侵犯上下呼吸道和肾脏。同时,这种疾病也能够引起神经系统病变。
“很少有韦格纳肉芽肿患者首先表现为精神症状,但有大约三分之一的患者会在病程进展中出现神经系统病变——虽然外周神经病变最常见,但中枢神经确实也有可能受累。这可能会导致精神症状。”帕斯卡尔博士喝了一口咖啡,“如果是魏格纳肉芽肿,那患者很可能会有和sle一样的口腔鼻腔症状……这个诊断就麻烦了。”
症状不够典型的sle和肉芽肿性血管炎的症状表现高度重合,因为同属自身免疫系统疾病,他们甚至连生化检查特征都基本一致。能够彻底区分两者的方法不多。这也导致肉芽肿性血管炎的患者大部分都极难确诊——这种疾病的平均确诊时间长达5~15个月,甚至有10的患者需要5~10年的时间才能被确诊出来。
“给他做个ct扫描,看看肺部有没有病变,再从肾脏和支气管内膜取样做活检。”孙立恩做出了决定,“我再去问一下溃疡的问题……”
“你一开始的治疗方案需要稍微调整一下。”帕斯卡尔博士补充道,“对于韦格纳肉芽肿患者来,早期接受治疗是非常有必要的。越早开始接受激素和免疫抑制治疗,他们的生存期就越长——没有接受系统治疗的话,这个病的预后是比较差的。”
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“溃疡?我现在就樱”在病房里,王戈听到了孙立恩的问题之后做出了直接回答,“我昨照镜子的时候看见的,不过不疼。”
孙立恩看了看王戈自己掰开的嘴唇,确实是一块溃疡没错。“你以前还有过类似的情况么?”
“你不是监视我了么?你不知道?”刚刚配合了一下的王戈又犯病了,“什么都不知道你来问我干什么?”
“你不要胡闹了!”这次轮到王戈的女朋友听不下去了,“你怎么跟医生话呢?”
“噢哟,急了?”王戈仍然一脸的不当回事,“就是个溃疡,看看你这样子,这能有什么事儿?”
孙立恩轻咳了一声,对一脸震惊且不可置信的王戈女朋友道,“他……以前不这样吧?”
“我从来没见过他这样。”王戈的女朋友摇头答道,她看起来很失望的样子,“我只是出国交流了一次,三个月而已。他……他就变成这样了。”,,
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